КРАНИОСТЕНОЗ: СИМПТОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗЫ

Что такое краниостеноз?

Краниостеноз - врожденное отсутствие или преждевременное  сращение костей черепа.

Череп ребёнка отличается от черепа взрослого человека по ряду характеристик. Одна из них заключается в том, что кости черепа соединены между собой мягкотканными перегородками — швами. Они обеспечивают рост черепа по мере роста ребёнка.

Краниостеноз — аномально раннее сращение швов черепа.

Это приводит к тому, что череп прекращает рост в одном из направлений. Соответственно, головной мозг располагается в зажатом, узком пространстве, что может привести к повышению внутричерепного давления, а также развитию других патологий. Поэтому краниостеноз носит не только косметический дефект, но и может привести к серьезным осложнениям.

В среднем 1 из 2000 новорожденных имеет краниостеноз.

Чаще заболевание встречается у мальчиков.

Краниостеноз может быть:

• изолированным — когда преждевременно закрывается только один шов,

• комбинированным — когда происходит раннее сращение нескольких швов. 

Основные виды швов.

Сагиттальный – между теменными костями,

Коронарный – между теменными и лобными костями,

Метопический шов – между двумя половинами лобной кости,

Ламбдовидный шов – между теменными и затылочными костями. 

Какие виды деформаций черепа вызывает краниостеноз?

Скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва. Приводит к увеличению черепа в передне-заднем диаметре. Голова становится визуально вытянутая, овальной формы.

Брахицефалия — раннее двустороннее сращение ламбдовидного или коронарного швов. Приводит к увеличению черепа в поперечном диаметре. Плагиоцефалия — собирательный термин, включающий различные ассиметричные деформации головы.

Встречается у 1-5% детей младше 1 года.

Причиной может быть раннее сращение различных швов, что приводит к искривленной форме черепа.

Плагиоцефалия затылочная – раннее сращение ламбдовидного шва с одной стороны. Приводит к увеличению черепа в одну сторону. Голова визуально вытянута по диагонали.

Плагиоцефалия  лобная – раннее сращение коронарного шва с одной стороны. Приводит к увеличению черепа в передне-заднем диаметре. Визуально ассиметрично выглядит выпуклая часть лба, возможны деформации лица, носа.

Тригоноцефалия – раннее сращение метопического шва. Приводит к увеличению лобной части черепа в виде треугольника, визуально виден сросшийся шов.

Больше фотографий детей и результаты лечения до/после смотрите здесь: Результаты краниопластики (dr-golovanev.ru)

Каковы симптомы краниостеноза?

Выделяют следующие симптомы краниостеноза:

• деформация черепа

• деформация лица

• костные гребни в области закрытых швов

• преждевременное закрытие родничков или их отсутствие

• повышенное внутричерепное давление

• тошнота, рвота

• психические расстройства

• судороги

• ребенок может быть вялым или, наоборот, беспокойным, плаксивым

• проблемы со зрением (отек диска зрительного  нерва, атрофия зрительного нерва)

Диагноз «краниостеноз» может быть поставлен ещё когда ребёнок находится в утробе матери, в третьем триместре беременности по результатам УЗИ.

Однако более 90% диагнозов устанавливаются после рождения ребёнка.

Каковы причины краниостеноза?

Природа данного заболевания мало изучена.  Однако есть много теорий возникновения краниостеноза. Они говорят о таких причинах:

1. гормональные

2. внутриутробные

3. наследственные нарушения

4. сдавление головы плода в матке

Краниостеноз может проявляться самостоятельно или быть частью какого-либо синдрома: синдрома Крузона, синдрома Апера, синдрома Пфейффера, синдрома «Клеверного листа».

Как проводится диагностика краниостеноза?

Если вы заподозрили у своего ребёнка краниостеноз, то в первую очередь вам нужно обратиться к участковому педиатру, чтобы он оценил конфигурацию костей черепа.

Деформация костей черепа не всегда связана с каким-то заболеванием. Это может быть просто особенностью внешности.

Также может иметь место позиционное изменение костей черепа. К примеру, если ребёнок в течение первого месяца жизни постоянно лежит на одном боку.

После осмотра педиатр может направить ребёнка на консультацию невролога. Невролог, в свою очередь — к нейрохирургу.

Золотым стандартом в диагностике краниостеноза является компьютерная томография с построением 3D реконструкции черепа.

Помимо КТ имеет смысл провести ребенку УЗИ головного мозга. Оно позволяет осмотреть швы черепа и оценить головной мозг на наличие патологий.

Какие методы лечения краниостеноза существуют?

Краниостеноз лечат только хирургическим путем!

Оптимальный возраст ребенка для операции – от 3 до 6 месяцев. Поэтому важно своевременно заметить изменения и обратиться к специалистам.

Операция проводится под общей анестезией. Она может длиться от 2 до 3-4 и более часов, в зависимости от сложности.

Первые сутки после операции ребёнок находится в отделении реанимации. Затем, если все хорошо, его переводят в палату.

Какие виды операций существуют?

В настоящее время применяется 3 методики:

1. Краниотомия - патологически измененный шов рассекают или удаляют. Со временем дефект самостоятельно исправляется за счет роста и развития головного мозга.

2. Реконструктивные операции – реконструкции и ремоделирование областей черепа. Они выполняются при помощи наложения различных пластин, фиксаторов, то есть часть черепа освобождается, выкусывается, премоделируется. Голове придаётся нужная форма, она фиксируется винтами, пластинами либо плотными ниточками.

3. Комбинированный метод – врачи удаляют патологически измененный шов и устанавливают аппарат для постепенной коррекции.

От чего зависит метод хирургического лечения краниостеноза?

Вид операции зависит от формы краниостеноза, от того, какой шов повреждён, а также от возраста ребёнка.

С 3 до 6 месяцев достаточно резекционного оперативного вмешательства. В более старшем возрасте нужны более сложные методики.

Какие осложнения могут быть после операции?

В первые, вторые, третьи сутки после операции могут наблюдаться:

• лихорадка

• рвота

• отказ от еды

• отеки

• болевой синдром

• синяки и гематомы

В среднем ребенка выписывают через 7-10 дней.

Как проходит послеоперационное восстановление?

Ребенку будет необходим специальный шлем. Он изготавливается индивидуально под каждого пациента по объёмам его головы.

Шлем мягко корректирует форму черепа и помогает добиться максимального эффекта.

Помимо этого, шлем предотвращает травматизацию. К сожалению, в настоящее время данная методика не входит в систему ОМС, поэтому  конструкция является рекомендательной, на усмотрение родителей, но позволяет добиться наиболее качественного и эффективного косметического эффекта.

После выписки ребёнок наблюдается амбулаторно педиатром,  нейрохирургом, неврологом, офтальмологом - для оценки глазного дна. Через 6 месяцев после операции проводится контрольная компьютерная томография.

Какие ограничения есть после операции?

Главная задача родителей - предотвратить травматизацию ребёнка, потому что в зоне резекции, там, где была удалена косточка, мозг покрыт только мягкими тканями. Это похоже на большой родничок, только гораздо больших размеров. Важно следить за тем, чтобы не было таких происшествий, как падение с кроватки или пеленального столика.

Ещё одна задача - следить за тем, чтобы голова ребёнка не находилась длительно в одном положении в течение нескольких часов. В противном случае восстановление резецированного участка кости может быть асимметричным, что помешает достичь оптимальных косметических результатов. 

Важно следить, чтобы ребенок не лежал долгое время в одном положении!

Каковы прогнозы при краниостенозе?

Своевременно выполненное хирургическое вмешательство помогает  скорректировать эстетические свойства черепа и предотвратить развитие тяжелых осложнений. Если операция прошла успешно, в дальнейшем ребенок не испытывает трудностей, связанных с заболеванием.

В какие клиники можно обратиться за консультацией?

Профильные центры работают по ОМС, на бесплатной основе, независимо от места проживания пациентов.

Мы рекомендуем:

МОСКВА, Морозовская Детская Городская Клиническая Больница, Глязер Игорь Семенович  Email: gliazer@mail.ru, http://cranio.moscow/

МОСКВА, НПЦ СМПД им.В.Ф.Войно-Ясенецкого, Голованев Павел Сергеевич, neurosurgery@npcmed.ru, https://npcmed.ru/

ЕКАТЕРИНБУРГ, ГАУЗ СО "Областная детская клиническая больница" , Сухарев Алексей Сергеевич, https://odkb.ru/

А также федеральная клиника:

МОСКВА, Главный детский нейрохирург РФ - Горелышев Сергей Кириллович, заведующий 1 детским нейрохирургическим отделением в ФГАУ ННПЦН им. Н.Н. Бурденко Минздрава России https://www.nsi.ru/ 

Примеры успешной помощи при  краниостенозе:

ИСТОРИЯ ЕВЫ

Ева росла в детском доме Оренбургской области. Безусловно, местные специалисты пытались помочь девочке - ей была сделана операция, которая, к сожалению, не принесла желаемого результата.

Ева дважды участвовала в нашем "Марафоне принцесс". Но принцесса она была не совсем обычная. Из-за проблем по нейрохирургии среди других девочек Ева казалась инопланетянкой. Даже две операции не смогли исправить ситуацию.

При этом развивалась Ева совсем неплохо. 4-я группа здоровья у нее даже сменилась на 3-ю.

Но, как заколдованная, она все продолжала сидеть в системе.

По опыту мы знаем: тяжелыми детьми с кукольной внешностью интересуются чаще, чем более здоровыми, но со специфической внешностью.

С Евой произошла как раз такая история. Годы шли, а девочка все ждала. Большинство кандидатов пролистывали ее анкету даже не вчитываясь, какая Ева, сколько всего она умеет.

Только через два года после нашего первого поста девочка уехала домой.

Благодаря операции у опытного челюстно-лицевого хирурга Игоря Семеновича Глязера Ева превратилась из инопланетянки в обычную девочку! И дело было не только в красоте. Если бы не операция, Ева страдала бы головными болями, эпилепсией и «ушла» в умственную отсталость.

Только посмотрите на эти фото - ну разве это не волшебство?

Сейчас Ева - практически обычный ребёнок. Упертая, со своим мнением, с твердым характером.

Как же здорово, что теперь в жизни Евы есть все это - нормальные эмоции, нормальное детство.

Мама многое сделала для здоровья Евы, однако многое еще предстоит. Девочка - профильная для нас, мы сопровождаем ее семью в рамках нашей программы «Счастливы дома».

ИСТОРИЯ ЕВЫ.

Читайте и смотрите информацию по реабилитации и другим заболеваниям:

• Гидроцефалия
• Спина Бифида
• Эпилепсия
• ДЦП
  
  

Для следующих категорий есть возможность пройти бесплатный онлайн курс для повышения компетенций в уходе, лечении и реабилитации детей с ОВЗ:

1. приемные родители детей с ОВЗ
2. кровные родители детей с ОВЗ
3. кандидаты в приемные родители, которые хотят взять в семью ребенка с 4-5 группой здоровья
4. специалисты, которые работают с особыми детьми и приемными семьями

Подробно о центре обучения.

Уточнить дату следующего курса и забронировать место можно у куратора:

Менеджер по ведению обучающих курсов – Сидорова Майя Константиновна: 8(921)974-15-90 (Вацап)

Статья создана при поддержке фонда "Абсолют-помощь".