ГИДРОЦЕФАЛИЯ: СИМПТОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗЫ.

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия - избыточное скопление спинномозговой жидкости в желудочках и/или в пространстве между оболочками головного мозга. Она возникает из-за того, что жидкости вырабатывается больше, чем уходит в кровяное русло.

Речь идет о спинномозговой жидкости (ликвор), которая скапливается в желудочках головного мозга и/или в пространстве между оболочками головного мозга. Ликвор производится в желудочках, потом циркулирует внутри черепа, потом — перемещается в кровеносную систему через особые вены. Это такая «подушка безопасности». Он предохраняет головной и спинной мозг от внешних механических воздействий, то есть смягчает удары и другие резкие воздействия. А также выводит из мозга вредные вещества и доставляет полезные, то есть поддерживает обменные процессы между кровью и мозгом.

Обычно ликвора совсем немного, у младенцев — всего 50 мл. Но если вдруг производство ликвора становится чрезмерным или затрудняется отток – появляется его избыток, повышается внутричерепное давление. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора давит на мозг – и это может привести к грубым неврологическим расстройствам, снижению зрения, слабости в верхних и нижних конечностях, снижению интеллектуальных способностей, самое главное – к летальному исходу.

По распространенности гидроцефалия занимает второе место в детской нейрохирургии, опережая лишь травмы.

Частота заболевания - 2-4 на 1000 новорожденных

Благодаря современным методам диагностики за последние годы были достигнуты значительные успехи в лечении гидроцефалии. И если 25 лет назад у большинства пациентов практически не было шансов, то сегодня удается помочь абсолютному большинству больных.

Каковы симптомы гидроцефалии?

• быстрый прирост окружности головы    

• большой родничок увеличен и набухает

• ярко выражен венозный рисунок на лбу и на лице

• ребенок не держит голову

• глазодвигательные нарушения (косоглазие, симптом заходящего солнца)     

• застой дисков зрительных нервов
  

В числе первых признаков - непропорционально быстрый прирост головы и беспокойство ребенка, срыгивание, плохой сон.

Какие виды гидроцефалии существуют?

Врожденная      

ребенок рождается с нарушением оттока ликвора

Приобретенная вследствие других заболеваний:

• воспалений (послевоспалительная, которая развивается после перенесенных нейроинфекций)

• новообразований (опухолевая, при которой опухоль блокирует отток ликвора или же, наоборот, стимулирует его усиленную выработку)

• сосудистых заболеваний головного мозга   

• недоношенность

• тяжелые роды и акушерские ошибки

Самые сложные формы возникают у детей первого года жизни.

Какова основная причина гидроцефалии?

Самая частая причина гидроцефалии сегодня — кровоизлияния в головной мозг.

50-60% детей с гидроцефалией - недоношенные дети с кровоизлияниями.

Что происходит в головном мозге при прогрессировании гидроцефалии?

Жидкость изнутри давит, и мозг сжимается, как губка. Это приводит сразу к нескольким негативным последствиям. Головной мозг и его части атрофируются, нарушается кровоток, истончаются кора и белое вещество. Все это ведет к ухудшению состояния ребенка, лишает его возможности развиваться.

Какие методы лечения гидроцефалии существуют?

Основной метод лечения — операция по установке шунта. Это устройство откачивает лишнюю жидкость из мозга. Дренаж выводится в брюшную полость или реже — в предсердие.

Операция бесплатная и входит в перечень ОМС

В качестве шунта используются силиконовые клапанные системы. Систему и уровень давления в ней подбирает нейрохирург в зависимости от формы гидроцефалии и возраста ребенка.

Можно ли обойтись без установки шунта?

Да, но только если гидроцефалия выражена незначительно и скомпенсирована — не сказывается на самочувствии ребенка. Решение о необходимости операции должен принимать профильный специалист.

Нужна ли реабилитация после шунтирования?

В случае своевременно оказанной помощи, если нет осложнений, интенсивная реабилитация не нужна. Но есть сложные случаи, когда ребенку после проведенной операции требуется комплекс реабилитационных мер для того, чтобы развиваться согласно возрасту и не отставать от сверстников.

Реабилитолог или ортопед подберет персональные реабилитационные средства:

• вертикализатор (чтобы позвоночник не деформировался, тело находилось в правильном положении),

• специальный воротник-корсет, позволяющий ребенку удерживать голову в вертикальном положении,

• инвалидные коляски под индивидуальные размеры.

Невролог даст рекомендации по реабилитационным мероприятиям: массажи, лфк, иное.

Какие осложнения могут быть после шунтирования?

В некоторых случаях может возникнуть дисфункция шунта.

Ее вызывают следующие причины:

1. Шунт может забиваться сгустками крови, выскальзывать из брюшной полости по мере роста ребенка. При этом образуется механическое препятствие для отведения ликвора.

2. Инфицирование шунта. Как на любом инородном теле, на катетере могут оседать бактерии, что приводит к воспалительным процессам.

Дисфункцию шунта легко перепутать с кишечной инфекцией!

Симптомы дисфунции шунта часто напоминают ротовирусные заболевания. Рвота, недомогание, «вялость» могут ввести в заблуждение, и время будет потеряно в инфекционном отделении больницы. При подобных симптомах у шунтированных детей необходима консультация нейрохирурга.

Нужны ли повторные операции по мере роста ребенка?

В идеале — если шунт программируемый и в брюшной полости дренаж достаточной длины — нет. Но в реальности бывают случаи, когда система выходит из строя, либо больше не соответствует параметрам данного конкретного ребенка. Тогда необходима повторная операция.

Может ли со временем отпасть необходимость в шунте?

Вопрос неоднозначный. Реакцию конкретного ребенка предсказать крайне сложно. И точный ответ можно получить лишь перекрыв дренирующую систему. Примерные риски таковы: треть пациентов продолжит благополучно жить без шунта, у трети голова будет постепенно увеличиваться, но врачи успеют вмешаться в ситуацию, а еще треть впадет в кому.

Как должна быть организована маршрутизация для ребенка с гидроцефалией?

Прежде всего, мама должна прийти на прием к педиатру. Врач видит подозрение на гидроцефалию и направляет ребенка к неврологу. Тот, в свою очередь – на МРТ. Далее с его результатами необходимо прийти на прием к нейрохирургу. Он определяет необходимость хирургического лечения.

В регионах с дефицитом медицины не всегда есть нейрохирург. В этом случае или для получения «второго мнения» следует направить файлы обследования (снимок МРТ) на телемедицинскую консультацию в профильную клинику или на почту МБОО «ТЫ ЕМУ НУЖЕН» gidro_detki@mail.ru с пометкой «на консультацию». Это бесплатно.

Больница проводит заочный врачебный консилиум по предоставленным вами медицинским документам, если необходима госпитализация, готовит для вас путевку. В ней будет указана дата госпитализации, перечень анализов для ребенка и сопровождающего, контакты врача, адрес больницы и другая важная информация.

В какие клиники можно обратиться за консультацией?

Мы рекомендуем: профильные центры работающие по ОМС, на бесплатной основе, независимо от места проживания пациентов: 

• МОСКВА НИКИ Педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева, Москва, Зиненко Дмитрий Юрьевич - заведующий отделением нейрохирургии. http://www.pedklin.ru/ 

• МОСКВА, Российская детская клиническая больница (РДКБ) ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Пальм Валентин Вальтерович – заведующий отделением нейрохирургии http://rdkb.ru

• САНКТ-ПЕТЕРБУРГ, Детский городской многопрофильный клинический специализированный центр высоких медицинских технологий, +7(921)303-54-78, Сотников Семен Александрович sotnikov-sem@yandex.ru, https://dgb.spb.ru/
  

• ТЮМЕНЬ ФГБУ «Федеральный центр нейрохирургии» Минздрава РФ, Тюмень http://fcn-tmn.ru/

• НОВОСИБИРСК Новосибирск, ФБГУ "НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина" Минздрава РФ  https://meshalkin.ru/

• ЕКАТЕРИНБУРГ, ГАУЗ СО "Областная детская клиническая больница" , Сухарев Алексей Сергеевич, тел: (343) 231-91-68 https://odkb.ru/

Какие ограничения существуют с шунтозависимыми детьми?

Существуют непрограммируемые и программируемые шунты. У каждой модели программируемых шунтов - своя система настройки давления (программатор). Не со всеми видами шунта можно проходить через рамки металлоискателей. Также у программируемых моделей шунтов возможны сбои настроек дренажной системы. Необходимо проверять настройку уровня давления клапана программируемого шунта всегда после того, как ребенок был подвергнут воздействию интенсивных магнитных полей.

При выписке ребенка из больницы обязательно настоять на том, чтобы марка, модель шунта и уровень давления (в случае программируемых систем) были вписаны в выписку. Это жизненно важно для экстренных случаев (дисфункция шунта), или когда необходимо замерить давление.

Шунтозависимым детям следует избегать перегрева (баня, долгое нахождение на солнце), переохлаждения, травм головы. Нельзя массировать область головы, шеи и живота.

Каковы прогнозы при гидроцефалии?

Если ребенок получает лечение вовремя, он может развиваться также, как и его сверстники. Некоторые дети с данным диагнозом  практическим ничем не отличаются от других, учатся в обычной школе. Есть и ребята, которые будут иметь особенности здоровья, во многом это связано с сопутствующими факторами — недоношенностью, кровоизлияниями, ДЦП. В числе возможных осложнений - эпилепсия, атаксия, косоглазие, нарушение зрения с атрофией зрительного нерва, умственная отсталость, проблемы с речью, двигательные нарушения.

Примеры успешной помощи при  гидроцефалии:

ИСТОРИЯ 1

Приобретенная гидроцефалия вследствие тяжелых родов. Проведено оперативное шунтирование. Сохранный интеллект. Девочка ходит в школу, развивается по возрасту.

Светлана Лисунова, активист МБОО «Ты ему нужен», мама Аленки с постгемморагической окклюзионной гидроцефалией, рассказывает:

«Я стояла под дверью реанимации и только слышала: «Это уже труп. Что ты в нее вцепилась», «Представь, что это аборт», «Лучше сейчас один раз поплачь, чем потом всю жизнь плакать».

Тяжелые роды. Кровоизлияние в мозг. Про дочь сразу сказали: «не выживет». И, вероятно, поэтому не особенно ею занимались. В реанимации она лежала 12 часов без искусственной вентиляции легких. Просто лежала и задыхалась.

«Больничный? Вот умрет – приходи за больничным». Крестить не разрешили: «Нечего тут грязными рясами трясти». Сцеженное молоко не брали: «Нам тут твоя козья моча не нужна».

В три месяца Аленку, не дождавшись ее смерти, все-таки выписали домой. Уже через неделю Светлана поняла: нарастает гидроцефалия. Аленка резко плакала, сильно срыгивала, глаза ее буквально лезли на лоб – наверное, ее мучили сильные головные боли. Скапливающийся ликвор стал давить на мозг.

Светлана – врач по образованию. Распознать гидроцефалию она могла. А что дальше? Конечно, она, ортопед по специальности, проходила курс нейрохирургии в очень усеченном виде. Но что именно? Достала учебники. «Состояние, не совместимое с жизнью… умирают в первые дни жизни… родители, страдающие наркотической и алкогольной зависимостью…»

Следующие десять лет жизни Светлана посвятила тому, чтобы опровергнуть каждую из этих строчек того заскорузлого учебника. Сбросить стигмы.

Сегодня она – активист общественной организации «Ты ему нужен». А ее Аленка – 15-летняя красавица и отличница. Ее друзья, подопечные, коллеги – сотни родителей детей с гидроцефалией.

Среди них нет ни одного человека с зависимостями. Подавляющее большинство случаев гидроцефалии, с которыми она сталкивается, корнями уходят в родовые травмы, кровоизлияния в мозг. Небольшой процент детей получили врожденную гидроцефалию (обычно она тоже связана с внутриутробными травмами – авариями и проч.). И небольшой процент гидроцефалий связан с перенесенными матерью во время беременности инфекциями.

На сегодняшний день- Аленка учится в обычной школе, абсолютно сохранная, умная, интеллигентная девочка. Да, проблемы есть. Мама с Аленой реабилитируются постоянно. Но их история доказывает лишь одно- Гидроцефалия - не приговор!

История Алены.

ИСТОРИЯ 2

Кристина, девочка-сирота из оренбургской области. Четыре года находилась в отделении милосердия Дома ребенка. 

Девочка лежачая: не переворачивалась, не сидела, не держала голову, питалась через зонд, имела фактически одну работающую почку. Наблюдался быстрый прирост окружности головы. 

В возрасте 3 лет была сделана операция по установке шунта. Рост окружности головы остановился, но размер не позволял ребенку ее удерживать. В январе 2018 года девочку привезли в Москву. Более полугода она находилась на лечении и реабилитации, организованным МБОО «Ты ему нужен». Все это время ребенок был с индивидуальной няней. Проведены операции и лечение по нефрологическому, нейрохирургическому, хирургическому профилю. Практически восстановлен функционал неработающей почки. Проведена ревизия шунтирующей системы и операция по уменьшению объемов черепной коробки. 

Девочка прошла несколько курсов платной реабилитации. По рекомендациям реабилитологов были приобретены индивидуальные средства реабилитации: кресло-коляска с ручным приводом, подголовником и столиком; опора для стояния; корсет с головодержателем.

В 2019 году Кристину забрали в приемную семью, где продолжили реабилитацию. На сегодняшний день девочка умеет ходить за руку, ездит на велосипеде, социализирована, умеет себя обслуживать.

История Кристины.

ИСТОРИЯ №3

Матвей - сирота из Рязанской области. 

Врожденная гидроцефалия, находился в отделении милосердия Дома ребенка. Ребенок лежачий: не переворачивался, не сидел, не держал голову. Объем головы 65 см. Шунтированный в раннем возрасте, но в силу врожденного порока и многочисленных кист, объем головы изначально был в несколько раз выше нормы. Однако, несмотря на размер головы, ребенок был с сохранным интеллектом. 

Принято решение делать редкую операцию по уменьшению объемов головы  для улучшения качества жизни. Операция проводилась в два этапа, с промежутком, в НИКИ Педиатрии им Вельтищева, заведующим нейрохирургическим отделением Дмитрием Зиненко при участии известного индийского врача-нейрохирурга Сандипа Вайшья. 

Затем мальчик проходил постоянную реабилитацию в Доме ребенка: бассейн, массажи. Были подобраны и приобретены индивидуальные реабилитационные средства: инвалидная коляска с подголовником и столиком, корсет для поддержки спины и шеи.

В 2022 году Матвея забрала приемная мама.

На сегодняшний день ребенок прекрасно держит голову, ходит за руку. Значительно продвинулся в плане социализации, произносит слова, самостоятельно себя обслуживает.

История Матвея.

И помните - в современном мире, при уровне, которого достигла медицина, гидроцефалия - это уже не приговор! Дети могут полноценно жить, быть счастливыми, учиться. Главное, вовремя обратиться к нужному специалисту.

Смотрите больше информации, а также видеоинтервью врачей по диагнозу "Гидроцефалия" и осложнениях при заболевании.

Специально для родителей детей, которым поставили диагноз "гидроцефалия", для приемных родителей, а также для сотрудников сиротских учреждений, в которых воспитываются дети с таким заболеванием, мы изготовили памятку:

Скачать памятку.

Также вы можете распечатать листовки и плакат, которые можно распространять в медицинских учреждениях.

Скачать плакат.

Скачать листовку.

Если вы являетесь сотрудником сиротского учреждения, и у вас есть воспитанник с диагнозом "гидроцефалия", вы можете обратиться за консультацией у федерального специалиста. Напишите запрос по почте: gidro_detki@mail.ru с пометкой "На консультацию".

Статья создана при поддержке фонда "Абсолют-помощь".